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病例介绍

患者，女，33岁，非洲裔美国人，无任何显著既往病史。3个月来右上腹痛逐渐加重，疼痛剧烈（10/10严重程度），进食时疼痛加剧，持续≤3小时后自行消失。在同一时期，患者的体重也下降了15-18kg，自认为是由于在疼痛的情况下食欲不振造成的。

患者有恶心的症状，但否认有呕吐，发热、寒颤、盗汗、便秘、腹泻、便血、黑便或脂肪泻。无胸部不适、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难，否认病例接触史、旅行史。其祖父为胰腺癌患者。患者从未接受过腹部手术或内窥镜检查。

体格检查：发现上腹部和右上腹部触诊柔软，肝脏在肋缘下4厘米可触及。

实验室检查：血红蛋白12.5g/dL，平均红细胞体积（MCV）79，AST60U/L，ALT69U/L，ALP629U/L，GGT773U/L。病毒免疫病毒性肝炎检查证实对HAV、HBV免疫；抗HCV阴性。嗜铬粒蛋白A（CgA）、癌胚抗原、CA-19-9、CA-125、甲胎蛋白水平正常。自身免疫性肝炎检测显示抗平滑肌抗体轻度升高至1:40。QuantiFERONGold（结核菌感染检测技术）、人类免疫缺陷病毒（HIV）、风湿病检查均为阴性。血管紧张素转换酶（SACE）升高至261IU/L。

影像学检查：静脉造影CT显示弥漫性囊肿样病变遍布肝脏和脾脏，并伴有门脉周围淋巴结肿大（图1）。胸部X线片未见局部病灶或门区淋巴结肿大。腹部超声显示肝肿大至16.1cm，脾肿大至13.1cm，以及门静脉及胰周淋巴结肿大。上消化道内镜、结肠镜检查及随机胃活检均未见明显异常。患者的疼痛逐渐自行消失，在内镜检查后，她能够进食三餐。

图1静脉造影CT

CT引导下的肝活检显示，汇管区周围可见融合性、非干酪性肉芽肿。偶见巨细胞及纤维化，轻度界面炎。胆管破坏伴淋巴细胞浸润性胆管炎（图2）。

图2肝活检

结合上述临床表现及及检测结果，你的诊断是什么？

A.淋巴瘤

B.原发性胆汁性胆管炎

C.肝结节病

D.铍中毒

答案：C.肝结节病

患者不明原因的体重下降，肝脏和脾脏病变，以及淋巴结肿大最初考虑恶性肿瘤，特别是淋巴瘤。由于内镜检查无明显异常，且ALP、SACE升高，以及肝活检发现淋巴细胞浸润性胆管炎，随后又考虑了原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。肉芽肿性肝病和ACE水平升高可提示多种疾病，包括PBC、霍奇金淋巴瘤，甚至铍中毒。

但后来胃活检发现了非坏死性、非干酪样肉芽肿，则最终诊断为肝结节病（hepaticsarcoidosis，HS）。

结节病概述

结节病是一种病因未明、多器官系统受累的慢性疾病，以病变部位出现非干酪样肉芽肿为病理特征。该病可累及全身任何部位，以肺部最多见，其次是双侧肺门淋巴结，皮肤、眼、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等脏器也可被累及。

其中肝脏受累并不少见，肝活检可见50%-79%的结节病患者累及肝脏，但仅极少数患者表现出临床症状，且因临床表现及辅助检查缺乏特异性，容易被误诊及漏诊。

结节病的临床特征

结节病好发于20-40岁的中青年女性。由于人种不同，结节病的发病率可能不同，黑人最高、白种人次之、黄种人较低。

该病临床表现多样，可分为全身症状和受累器官特异性症状。前者在疾病早期较为常见，可表现为发热、盗汗、肌痛、体重减轻等；后者主要取决于受累器官的范围和程度。

绝大多数肝结节病患者无任何临床症状。有症状者可表现为瘙痒、右上腹胀痛、不适等，部分患者可有肝大；少部分患者出现黄疸，可能与肝内胆汁淤积、溶血、肝功能障碍有关，也可能由肉芽肿性肝门淋巴结肿大所致的肝外胆道梗阻引起。

该病引起的肝内胆汁淤积有时与原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎混淆，不易鉴别。部分病例可因肉芽肿压迫、合并炎症及纤维化、长期肝内胆汁淤积等原因而导致门脉高压，表现为食管静脉曲张、腹水等。

实验室检查

35%的肝结节病患者可有肝功能异常，以ALP和GGT升高为主，但其水平与病理表现及疾病的严重度并无相关性。

40%-80%的患者血清血管紧张素转换酶（SACE）和溶菌酶水平升高。其中SACE是反应疾病活动度的良好指标，许多研究已证实，活动性结节病患者的SACE明显升高、病情缓解时下降、复发时可再度升高，目前认为该值反映的是全身肉芽肿的严重程度。但由于SACE敏感性及特异性均不高，故该值正常并不能排除结节病的诊断。

影像学检查

超声和CT检查是检出肝结节病和进行鉴别诊断的主要影像学手段。

本病常规超声检查无特异性表现,但超声造影可见肝内多发低增强小结节病变，提示其在肝结节病诊断中可能。

肝结节病在CT上表现为多发低密度结节影，直径5-20mm不等，同时可伴腹腔淋巴结肿大。

病理

病理诊断是确诊的主要手段，非干酪性肉芽肿是结节病的典型病理表现。

肝结节病的诊断思路

没有专门针对结节病的诊断标准。一般来说，具有上述临床、生化及影像学表现的患者，肝穿组织学证实为非干酪性类上皮细胞肉芽肿，能排除已知原因的其他肉芽肿性疾病，即可做出诊断。若同时存在其他器官系统结节病病史或临床及辅助检查提示其他器官结节病，则更提示肝结节病的诊断。

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在本例中，原发性胆管炎和恶性肿瘤被排除，因为前者没有肝外病变，而后者病理上可明显发现肿瘤细胞。

治疗手段

糖皮质激素仍是治疗结节病的一线用药，但对激素治疗的时机、剂量、疗程等问题尚无一致意见，应根据个体制定。在肝功能指标恢复正常之前，可以对无症状患者进行监测。肝肿大不需要药物治疗，而体重减轻和淋巴结肿大者应延长泼尼松的疗程，一般为12个月。

熊去氧胆酸可用于瘙痒症的治疗。对于晚期肝硬化HS患者，肝移植是唯一的治疗手段。

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