在指尖阅览“武汉75个经典医瞬间”云展时，熊女士一眼就锁定了属于自己的那一个“医瞬间”。照片中，她作为湖北省首例成人范可尼贫血干细胞移植者与武汉市第一医院血液内科主任程辉隔窗相望、掌心相对，二人都微微笑着，仿佛有种温柔而强大的力量，驱散了疾病的阴霾。
武汉市第一医院血液内科主任程辉在舱外隔窗鼓励熊女士。通讯员代雨朦摄
照片背后有着怎样的故事？面对罕见血液病的侵袭，医患如何携手应对？以下是湖北省首例成人范可尼贫血干细胞移植者熊女士的讲述。
2023年4月，我因为贫血住进了医院。我的主治医生——武汉市第一医院血液内科的程平，是个很细心的人。身高145cm、体重40kg的我，引起了他的注意。在聊天中，他了解到我结婚7年一直未孕，进一步做妇科彩超发现子宫发育异常（双角子宫），存在不育症。诸多异常之处引起他的警惕，“头痛医头，脚痛医脚，要找到贫血的根本原因”。程平医生和科主任程辉交流病情后，为我申请了全基因测序检测。
检测结果出来后，我被确诊为遗传性造血衰竭性疾病——范可尼贫血。这是一种极为罕见的先天性造血衰竭性疾病，无法通过药物治愈，以进行性骨髓造血功能衰竭、先天性畸形和恶性肿瘤高发生率为主要临床特征，可转化为急性髓系白血病。异基因造血干细胞移植是当时可以让我长期缓解和生存的唯一治疗方法。
虽然“范可尼贫血”对我来说是个陌生的名词，但白血病我是听过的，“不治了”是我确诊后的本能反应。我担心，治这个病会耗光我和老公辛苦打拼多年的积累。
老公和医生们轮番来做我的工作。老公坚定地要拿出全部积蓄给我治病。医生劝我不要放弃希望，告诉我这个病不是绝症，有得治，还帮我从医院基金会申请救助金，缓解我家的经济负担。得知我还有一笔医疗保险，程平医生甚至帮我联系到保险员，确认这个病在理赔范围内，可以报销部分治疗费用。最终，我决定尝试着与命运抗争一次。
程辉主任很快在中华骨髓库帮我筛选到全相合的健康供者——一名远在山东济南的青年男子。那段时间，程辉主任尤其忙碌。程平医生告诉我，成人范可尼贫血的异基因造血干细胞移植经验十分匮乏，在湖北尚无一家移植中心开展过。再者，由于基因突变导致DNA的修复功能缺失，我的身体对移植预处理化疗的敏感性更强，脏器功能的耐受性更差，稍有不慎，可能出现严重的预处理化疗毒副反应。程辉主任联系了全国各顶级移植中心的移植专家，反复探讨沟通细节，帮我制定最合适的干细胞移植方案。
2023年4月12日晚，来自济南的248毫升造血干细胞混悬液输入我的体内，我成为湖北省首例成人范可尼贫血干细胞移植者。
接受移植只是治疗的第一步。接下来，我需要独自在全封闭的干细胞移植舱内待上3周。这期间，我原有的造血功能完全被摧毁，身体极度虚弱、免疫系统功能极度低下，任何微小的感染都可能对我构成致命威胁。此外，我还要时刻面临干细胞移植带来的一系列排异反应。
我每天都呆呆地望着天花板，不知道下一秒等待我的，是希望还是绝望。生命的至暗瞬间，程辉主任悄然出现在探视窗的玻璃外面。她微笑着示意我拿起对讲电话，告诉我这几天我的血液指标都很好，不要担心。我记得那天天气也很好，她的微笑有一种抚慰人心的力量，像阳光一样透过玻璃窗“点亮”了我。她伸出手，与我掌心相对，似乎想把生命能量传递给我。她说：“我们虽不能保证百分之百的成功，但保证付出百分之百的努力。你也一定要加油！”
如今，距我平安顺利出舱已一年半了。感谢生命的眷顾，感谢家人的不离不弃，感谢医者们的仁心善意。
（讲述人：湖北首例成人范可尼贫血干细胞移植者熊女士整理：记者刘越李慧紫通讯员：张梦石谯玲玲）
