1，《Nature》渐冻症和痴呆症共享同一神秘机制
近日，伦敦大学学院和美国国立卫生研究院的科学家们领导的一项开创性的新研究首次揭示了为什么一种常见的基因变异会恶化患有严重的成人神经退行性疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)的患者的病情。这项发表在《自然》杂志上的研究表明，TDP-43蛋白缺失是如何破坏关键神经元蛋白UNC13A的遗传指令的。几乎所有的ALS病例(97%)和半数的FTD病例都与TDP-43蛋白缺失有关。鉴于UNC13A在促进神经元通讯方面的重要作用，它的破坏可能会损害神经元功能，并导致ALS和FTD患者的神经退化。
《Nature》渐冻症和痴呆症共享同一神秘机制
2，中科大刘强教授团队：大脑胆固醇代谢异常与衰老和阿尔茨海默病的关系
细胞类型特异性的胆固醇代谢失调与衰老和AD中记忆能力降低的关系
大脑中的胆固醇是主要在脑内合成的，在不同类型的脑细胞中胆固醇的合成能力有着显著差别。大脑中的胆固醇可以在不同类型细胞之间进行转运，从而满足不同类型细胞的胆固醇需求。胆固醇代谢功能障碍与大脑衰老和相关的退行性改变比如阿尔茨海默病（AD）密切相关。
近日，中国科学技术大学刘强教授团队在TrsinNeurosciences发表了综述。该论文全面系统总结了胆固醇代谢在大脑不同类型细胞的特异性，以及对学习记忆功能的影响。同时，也阐述了胆固醇代谢在衰老以及退行性改变的大脑的变化，以及对衰老以及疾病相关的认知功能下降的影响。
中科大刘强教授团队：大脑胆固醇代谢异常与衰老和阿尔茨海默病的关系
3，鲍仕登团队揭示胶质瘤干细胞中去泛素化酶USP33调控低氧应答的新机制
胶质母细胞瘤GBM是最为常见和恶性的脑部肿瘤，胶质瘤干细胞（GSC）是GBM中最为恶性的肿瘤细胞亚群。GSC在低氧生态位中富集，具有不同于非干性肿瘤细胞的表型，低氧条件可引起HIF2α而非HIF1α在GSC中的特异性上调表达，提示GSC可能具有特殊的低氧应激信号通路。
近日，美国克利夫兰医学中心鲍仕登团队在EMBOJ上发表了研究成果。该研究发现，低氧条件诱导GSC特异性高表达一个DUB即USP33；低氧条件同时激活ERK1/2激酶磷酸化HIF2α蛋白的S484位点，促进HIF2α和USP33的结合；USP33去泛素化并稳定HIF2α蛋白，促进GSC的低氧应答，支持体内GBM肿瘤的生长；敲低USP33，可以抑制低氧应答，靶向GSC，改善GBM治疗。
鲍仕登团队揭示胶质瘤干细胞中去泛素化酶USP33调控低氧应答的新机制
4，治疗隐性遗传性耳聋，舒易来/李华伟/左二伟开发HMEJ基因修复体系
在非综合征型遗传性耳聋中，常染色体隐性遗传性耳聋占80%。对于隐性遗传性耳聋，最佳的治疗方法是对基因突变位点进行精准地修复，进而长久地恢复听力。CRISPR/Cas9基因编辑系统是近年来兴起的新型基因编辑工具，已在疾病的治疗中表现出了巨大的应用潜力。
近日，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院舒易来研究员、李华伟教授与中国农业科学院农业基因组研究所左二伟研究员等团队合作，在CellResearch上发表了研究论文。该研究以AAV作为基因治疗的递送载体，利用HMEJ基因敲入方法精准纠正了Klhl18lowf隐性遗传性耳聋小鼠听觉毛细胞中的点突变，恢复了内毛细胞静纤毛形态，并显著改善小鼠的听觉功能长达治疗后6个月。这是首个基于CRISPR/Cas9-HMEJ技术治疗隐性遗传性感音神经性聋成功的研究，为遗传性耳聋的精准治疗以及潜在的临床转化提供了强有力的科学证据。
治疗隐性遗传性耳聋，舒易来/李华伟/左二伟开发HMEJ基因修复体系
5，人天生就会除法，宾大最新研究：儿童啥都不学也能算出来
近日，宾夕法尼亚大学的学者们发现，即使儿童在并没正式学习算术前，就本能地具有这方面能力。在一项对89名儿童的测试中，孩子们在73%-77%的情况下都能选择正确的答案，成人的正确率则在90%以上。目前，这项研究被发表在《人类神经科学前沿》上。
这项实验基于的理论基础是近似数量系统（ANS）。人类或动物天生对于数量的估算能力，就是基于这一认知系统。脑区双侧的顶内沟处大致为ANS系统所处的位置，目前这方面研究成果被广泛应用到儿童教育教学中。还有研究证明，儿童时期ANS的准确度可以预测其之后的数学成绩。
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人天生就会除法，宾大最新研究：儿童啥都不学也能算出来
6，Stroke：DWI和FLAIR影像联合应用，可预测不明原因脑中风预后
弥散加权成像（DWI）-（FLAIR）不匹配的定义是：在DWI上弥散受限的相应区域，FLAIR图像上没有明显的高强化病变。DWI-FLAIR不匹配的存在可以识别在未知时间窗内从静脉溶栓治疗中受益的患者。尽管其具有突破性的影响，但一些局限性可能会阻碍对DWI-FLAIR不匹配的视觉评级。近日比利时鲁汶大学的LauranneScheldeman等人在Stroke上发表了一篇研究，发现定量和定性方法之间的一致性可能不足以倡导DWI或FLAIR量化作为视觉评级的替代方法。
Stroke：DWI和FLAIR影像联合应用，可预测不明原因脑中风预后
7，类黄酮大有裨益！科学家首次发现，患帕金森病的男性多摄入含类黄酮食物与全因死亡风险下降47%和帕金森病死亡风险下降50%有关
近日，来自美国宾夕法尼亚大学和哈佛大学的几位科学家发现，患帕金森病的男性多吃含类黄酮的食物，与全因死亡风险降低47%，帕金森病死亡风险降低50%有关，但在女性中无显著差异。这也是首个关于帕金森患者饮食习惯与死亡率的研究，该研究成果发表在《神经病学》杂志上。
类黄酮大有裨益！科学家首次发现，患帕金森病的男性多摄入含类黄酮食物与全因死亡风险下降47%和帕金森病死亡风险下降50%有关
8，一个缓解压力和焦虑的小方法——转移注意力
担忧情绪会干扰工作记忆和注意力，从而影响平时做事。此外，精神能量不是无尽的，这意味着当我们试图做一些事情来减少焦虑时，便会消耗能量，最终导致在精神和情感上都很疲惫。幸运的是有办法扭转这种压力和焦虑的循环。
近日发表在PsychologyToday上的一篇文章建议，将注意力从让我们焦虑的事情上转移开来，从而减少焦虑。如果你的焦虑可能在特定的情况下被触发，提前做好心理准备或提醒自己如何应对可能出现的情绪。适当的焦虑实际上有助于我们提高生产率，更有效地应对充满挑战的世界。
一个缓解压力和焦虑的小方法——转移注意力
审校：Simon
题图：摄图网
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